Nephrotic Syndrome dan Perawatan

Assalamualaikum Warahmatullahi Wabarakatuh,

Ada seorang pembaca yang bertanya mengenai Nephrotic Syndrome di dalam ruangan chat baru-baru ini (Puan Haza). Kemungkinan ramai di kalangan kita yang tidak tahu apa itu nephrotic syndrome dan mungkin berminat untuk mengetahuinya. Oleh kerana saya pernah bertugas di bahagian Nephrology selama beberapa bulan di HKL beberapa tahun yang lalu, mungkin saya boleh mencuba menjawab soalan ini. Saya harap artikel ini mendapat manfaat dan menambah pengetahuan kita bersama, InsyaAllah.

DEFINISI

Nephrotic Syndrome adalah satu penyakit yang berkaitan dengan buah pinggang. Di dalam buah pinggang yang normal, glomeruli sejenis penapis halus di dalam buah pinggang, berfungsi untuk yang menghalang albumin (sejenis protein) daripada keluar ke dalam air kencing.

Di dalam nephrotic syndrome, glomeruli atau penapis ini telah rosak atau bocor. Ini menyebabkan lebih daripada 3 gram protein terkeluar melalui air kencing di dalam masa 24 jam setiap hari daripada badan. Ini dipanggil PROTEINURIA. Ini menyebabkan badan kehilangan banyak protein.

PENYEBAB

Nephrotic syndrome lebih banyak berlaku di kalangan kanak-kanak berbanding orang dewasa. Penyebab kerosakan glomeruli pada pesakit nephrotic syndrome kebanyakannya tidak diketahui (idiopathic). Ada juga disebabkan oleh jangkitan kuman di dalam darah seperti syphilis, penyakit autoantibodi seperti SLE (Systemic Lupus Erythematosus), penyakit darah sejak lahir seperti sickle cell disease dan Kencing manis.

PATHOPHYSIOLOGY

Pengeluaran protein melalui air kencing atau PROTEINURIA menyebabkan badan akan kehilangan banyak protein dari dalam darah atau HYPOALBUMINEMIA. Kekurangan protein di dalam salur darah menyebabkan AIR keluar dari dalam salur darah ke dalam tisu badan. Ini menyebabkan kebengkakan muka, tangan dan kaki yang dipanggil EDEMA atau bengkak air. Hati juga mula menghasilkan lebih banyak lemak di dalam darah sebagai reaksi kehilangan protein maka terjadilah HYPERLIPIDEMIA atau lemak berlebihan di dalam darah.

GEJALA

Nephrotic syndrome menyebabkan pengidapnya menjadi lemah dan tidak bermaya. Kencing mereka menjadi berbuih-buih. Mata dan muka kelihatan bengkak pada waktu pagi setelah bangun dari tidur dan kaki kelihatan bengkak pada waktu petang akibat berdiri. Perut kembung, sakit perut dan cirit-birit juga boleh berlaku.

DIAGNOSIS

1. Air Kencing Dipstick - Level protein yang tinggi di dalam air kencing pada satu-satu masa mungkin disebabkan oleh Nephrotic Syndrome
2. Air Kencing 24 jam - Air kencing dikumpul selama 24 jam untuk mengira jumlah protein secara lebih tepat.
3. Darah - Nephrotic syndrome menyebabkan protein yang rendah di dalam darah dan Lipid yang tinggi. Kiraan Creatinine atau Urea yang tinggi di dalam darah menunjukkan fungsi buah pinggang mungkin terganggu
   
   
   
4. 4. Biopsi - Sedikit sampel tisu buah pinggang diambil untuk menentukan jenis-jenis nephrotic syndrome. Ini sangat penting kerana "Minimal Change Nephrotic Syndrome" boleh diubati dan mempunyai masa depan pemulihan yang sangat cerah.

KOMPLIKASI

1. Untuk kanak-kanak, penyakit ini boleh membantutkan pembesaran tubuh dan menyebabkan pesakit dimasukkan ke wad hospital sehingga sembuh.
2. Antibodi badan menjadi lemah. Ini menyebabkan pesakit tadi mudah terkena jangkitan kuman yang boleh membawa maut.
3. Air yang berkumpul di selaput paru-paru dan tisu badan menjadi tempat pembiakan kuman. Ini menyebabkan jangkitan paru-paru dsbg.
4. Komplikasi yang menakutkan ialah kegagalan fungsi buah pinggang peringkat akhir atau End Stage Renal Failure (ESRF) di mana buah pinggang tidak lagi dapat berfungsi.
5. Darah menjadi pekat kerana air keluar dari salur darah ke tisu berhampiran. Penyakit salur darah seperti salur darah di dalam kaki tersumbat (Deep Vein Thrombosis) boleh berlaku.
6. Ubat yang diambil iaitu Steroids juga memberi banyak kesan sampingan.

PERAWATAN

• Pada kebiasaannya, ubat steroid iaitu prednisolone diberikan mengikut berat badan sehingga tiada protein di dalam air kencing. Kemudian, dos ubat ini akan dikurangkan dengan perlahan-lahan.
• Sekiranya muka dan badan bengkak air sehingga boleh mengancam nyawa, maka diuretics atau ubat kencing akan diberikan mengikut kes-kes dan berhati-hati.
• Protein Albumin akan dimasukkan ke dalam salur darah untuk meningkatkan albumin di dalam darah dan hanya diberikan kecuali di dalam kes-kes tertentu. Pada kebiasaanya ia tidak diberi.
• Antibiotic akan diberi sekiranya terdapat jangkitan
• DIET - Pengambilan garam perlu dikawal. Jangan mengambil garam berlebihan. Pengambilan air juga hendaklah dikawal mengikut kes terutama mengalami bengkak air (Edema) yang teruk. Walaubagaimanapun air tidak perlu dikawal keterlaluan di dalam kes-kes biasa. Pengambilan kalori dan protein yang baik adalah penting untuk pengidap penyakit nephrotic.

WALLAHU A'LAM